2014內科主治醫師考試相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識重點(diǎn)復習(21)

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　　骨質(zhì)軟化癥

　　骨質(zhì)軟化癥(ricketsandosteomalacia)是以新近形成的骨基質(zhì)礦化障礙為特點(diǎn)的一種骨骼疾病。其結果導致非礦化的骨樣組織(類(lèi)骨質(zhì))堆積，骨質(zhì)軟化，而產(chǎn)生骨痛、骨畸形、骨折等一系列臨床癥狀和體征。骨質(zhì)軟化癥的流行特點(diǎn)與生活環(huán)境、營(yíng)養程度和生活習慣等有重要關(guān)系。以前此類(lèi)疾病多發(fā)生于哺乳條件差的嬰幼兒、多產(chǎn)婦及長(cháng)期哺乳的婦女，但現在此種情況罕見(jiàn)。長(cháng)期缺乏戶(hù)外活動(dòng)、日照不足及周?chē)�環(huán)境污染嚴重的工業(yè)城市居民中的本病反而多見(jiàn)。該病的患病率為36.2%，女性高于男性，高發(fā)人群年齡為30～39歲(55.85%)。

　　病因

　　本病的特征是新形成的骨基質(zhì)不能以正常的方式進(jìn)行礦化。骨的礦化是一個(gè)復雜的過(guò)程，涉及到鈣、磷代謝，成骨細胞功能及礦化部位的酸堿環(huán)境等許多因素。引起佝僂病及骨質(zhì)軟化癥的原因主要包括以下幾個(gè)方面：

　　1.維生素D缺乏維生素D對機體鈣、磷代謝起重要作用，能促進(jìn)小腸對鈣、磷的吸收，增加腎小管對鈣、磷的回吸收;刺激骨鈣的回吸收;在PTH的協(xié)同作用下，動(dòng)員骨鹽的溶解;維持

　　骨質(zhì)軟化癥鈣、磷在血液中的正常濃度，有利于骨質(zhì)中骨鹽的沉著(zhù)，促進(jìn)新骨形成。因此，維生素D缺乏及代謝障礙是引起佝僂病及骨質(zhì)軟化癥的重要原因。引起維生素D缺乏的原因有很多，主要包括：

　　(1)日照不足：

　　據估計，人暴露在日光下，每平方厘米的皮膚每小時(shí)可產(chǎn)生6U維生素D3，正常日照每天可產(chǎn)生維生素D310～100μg，如有充足的鈣、磷飲食，足以防止佝僂病和骨質(zhì)軟化癥的發(fā)生，但許多因素可以影響日照量和紫外線(xiàn)的吸收，如季節、溫度、空氣污染等。

　　季節可明顯影響日照量和維生素D的產(chǎn)生，在冬、春季由于日光照射量的降低，25-(OH)D3水平與環(huán)境氣溫的關(guān)系大于平均每天日光照射，隨著(zhù)工業(yè)的發(fā)展，工業(yè)煙霧、煤炭粉塵的污染進(jìn)一步降低了有用的紫外線(xiàn)光，事實(shí)上，佝僂病可能是空氣污染性疾病的第一個(gè)例子。

　　再者，皮膚色素、服裝傳統習慣、戶(hù)外活動(dòng)減少也是導致日光照射減少的重要原因。皮膚色素增深可導致紫外線(xiàn)吸收的減少，寒冷地區或赤道附近為避免寒冷或炎熱日光照射包裹嬰兒過(guò)嚴，亞洲姑娘和婦女習慣呆在屋里、穿傳統服裝和閨房中窗簾緊閉的習慣均可使母親及孩子日光照射不足。近年來(lái)日益擁擠的城市，樓房密集，樓層迅速增高，街道日照逐步減少，人們緊張工作，戶(hù)外活動(dòng)減少，特別是不少老年人壽命延長(cháng)和體內代謝衰減，行動(dòng)不便使外出活動(dòng)更少，這些均導致?tīng)I養性維生素D缺乏，出現骨軟化或亞臨床型的骨質(zhì)軟化癥。

　　(2)攝入不足：

　　在美國一些兒童吃素食導致佝僂病已有報告。還有一些地區的面粉中含有較高量的植酸鹽和木質(zhì)素，植酸鹽可結合鈣、鋅，增加其排泄，木質(zhì)素可和膽酸形成復合物，影響維生素D的吸收，均可導致骨質(zhì)軟化癥。

　　(3)胃腸道病變及術(shù)后常伴有維生素D的吸收不良：

　　膽道疾病如膽汁性肝硬化，膽道梗阻影響脂肪的吸收，也影響脂溶性維生素D的吸收;胰腺功能不良也可引起維生素D吸收減少。

　　(4)吸收不良：

　　目前導致維生素D缺乏的許多原因是小腸、肝膽功能紊亂，胰腺疾患伴腸吸收障礙�；嘉�收障礙綜合征時(shí)，維生素D丟失不僅僅包括口服給予的維生素D，而且還有內源性產(chǎn)物。這些紊亂包括：胃切除術(shù)后、小腸切除或旁路吻合、克羅恩病、面筋不應癥、區域性腸炎、憩室多發(fā)性營(yíng)養不良、停滯(盲)環(huán)綜合征、硬皮病、胰腺外分泌不足、胰管黏稠物阻塞癥、慢性脂肪瀉、膽道阻塞、肝管外膽管阻塞、先天性膽管閉鎖等。

　　英國一報告，25%小腸旁路手術(shù)病人有骨軟化的組織學(xué)證據，并有25-(0H)D3水平降低，但骨軟化的X線(xiàn)表現不太常見(jiàn)。骨質(zhì)軟化癥也是部分胃切除(通常是畢式Ⅱ型)的手術(shù)并發(fā)癥之一，但報告的骨病發(fā)生率差別很大。Edd比較胃切除術(shù)后和消化性潰瘍而未手術(shù)病人的放射學(xué)檢查，顯示前組在胸、腰椎骨礦化上有明顯病變，有5.8%發(fā)生病理性骨折。

　　以前研究多數認為在胃腸營(yíng)養障礙和肝膽疾患時(shí)，維生素D缺乏的一個(gè)重要共同特性是干擾了25-(0H)D3的腸肝循環(huán)，但Clement等最近研究顯示25-(OH)D3的腸肝循環(huán)是微不足道的，因此25-(OH)D3的腸肝循環(huán)對維生素D缺乏究竟負有多大責任，目前尚無(wú)統一說(shuō)法。

　　對維生素D的吸收，膽鹽是必須的，膽道阻塞如先天性膽管閉鎖、肝管外膽管阻塞等均有維生素D水平降低。胰腺疾患伴吸收障礙的骨軟化發(fā)生率不是很多，25-(OH)D3水平也有差異，但它們可有明顯低血鈣伴繼發(fā)甲旁亢�？傊�，胃腸、肝膽疾患引起的佝僂病和骨質(zhì)軟化癥，常常是多因素作用的結果，除維生素D吸收障礙外，常同時(shí)伴有鈣、磷、鎂的吸收不良，加之日光照射減少，慢性腹瀉致全身營(yíng)養不良，均可影響維生素D水平和骨的礦化。還有藥物消膽胺可在腸道結合膽酸，增加骨軟化的危險性，甚至超過(guò)了它治療的原發(fā)病。

　　(5)維生素D需要量增加造成相對缺乏早婚多產(chǎn)的婦女在妊娠末期和哺乳期發(fā)生骨質(zhì)軟化癥并不少見(jiàn)，特別是亞洲地區。這可能和該地區的多子多福的傳統，妊娠末期和哺乳期足不出戶(hù)，門(mén)窗緊閉的風(fēng)俗習慣有關(guān)。

　　而妊娠和哺乳使母體需鈣量又大大增加，初生嬰兒的骨骼約含鈣23g、磷14g，這些礦物質(zhì)大部分是在妊娠末期從母體獲得，哺乳期婦女每天要付出300～500mg鈣，如果這時(shí)母體沒(méi)有較多量的維生素D合成和足夠量的鈣補充，就很容易導致骨質(zhì)軟化癥。嬰兒，特別是早產(chǎn)兒也是維生素D需要量增加時(shí)期，除人工喂養的嬰兒因攝入牛奶鈣磷比例失調易患佝僂病外，近期研究顯示母乳中維生素D含量?jì)H40～50U/L，水溶性維生素D硫酸鹽活性也僅1%～5%，不能預防佝僂病的發(fā)生。再者青春期(1l～17歲)骨骼發(fā)育旺盛，血25-(0H)D3平又偏低，而這一時(shí)期常常忽略了維生素D的補充，是遲發(fā)型骨質(zhì)軟化癥的重要原因。

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